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半侧颜面萎缩25年,他做过3次手术尝试无数药物,如今...

2022-07-01 22:35中国医药卫生网编辑:伊娜人气:


进行性半侧颜面萎缩(progressive hemifacialatrophy,PHA)是一种少见的机能紊乱综合征,表现为慢性进行性颌面部组织萎缩,以一侧皮肤、皮下组织、肌肉及骨组织萎缩为特征。该病于1825年由Parry首先报道,1846年Romberg对此病进行了详细描述,故又称为Parry-Romberg综合征。1871年Eulemburg根据病程发展的规律提出了PHA这一名称,并强调该病是后天获得性疾病。近期我们又治疗了一例,也就是下图中的这位患者。

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一、病因

PHA的发病机制尚不清楚,可能是大脑脂肪代谢障碍引起颈交感神经营养机能障碍导致。目前,诸多学者提出各种不同假说解释该病的发病机制,包括三叉神经炎学说、神经血管炎学说、感染学说、外伤学说、硬皮病学说、遗传因素学说、内分泌紊乱学说、自身免疫和神经管嵴细胞迁移异常等学说,但均不能完整解释PHA的发病机制。

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二、治疗

1.治疗原则:本病病因不清,无法从病因上预防和治疗,保守治疗如理疗、针刺、封闭以及免疫治疗等往往难以取得明显效果。目前国内外对此病的治疗主要是对症治疗,以手术为主,根据畸形的程度和范围灵活选择适当的手术方式,制定个性化治疗方案,最大限度地重建萎缩的软、硬组织,恢复面部形态和丰满度,力求达到与健侧对称。在手术时机的选择上,由于该病呈慢性进行性发展,故在采取外科手段干预时应在疾病“静止期”后实施,最好在病情稳定18~24个月后手术,否则容易复发。

2.治疗方案:治疗这种病症方法根据病情而不同,主要有:脂肪注射游离移植,真皮脂肪移植,材料填充,皮(肌、筋膜)瓣移植,正畸正颌等方式。比如下图这个案例,主要是以游离皮瓣面部充填修复的。

半侧颜面萎缩修复.jpg

 

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(来源:中国医药卫生网)

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